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骨纤维异常增殖症特征是啥?

骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病,以下为其特征介绍。

在临床特征方面,骨纤维异常增殖症可发生于任何年龄,但以儿童及青少年多见,女性略多于男性。单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者(McCune - Albright综合征)约占3%。该疾病可累及单骨或多骨,单骨型常累及颌骨,其中上颌骨较为多见;多骨型累及多个骨骼,可同时侵犯一侧上、下颌骨,还可同时累及其他骨,如肋骨、股骨等。患者一般无明显自觉症状,常在偶然情况下发现面部不对称或牙齿移位。随着病变发展,可出现颌骨膨胀,引起面部畸形、牙齿移位、咬合紊乱等。若病变累及眼眶,可导致眼球突出、移位,影响视力;累及鼻腔,可引起鼻塞等症状。

在病理特征方面,肉眼观察可见病变部位骨组织被灰白色、质地坚韧的纤维组织所取代,边界不清,无包膜。镜下可见,病变主要由增生的纤维组织和不成熟的骨小梁构成。纤维组织呈疏松的束状排列,细胞成分较多,可见成纤维细胞、纤维细胞和少量的多核巨细胞。骨小梁形态不一,大小不等,可呈“C”形、“V”形或弯曲状,骨小梁周围缺乏成骨细胞,这与正常骨组织的骨小梁形成明显对比。骨小梁的矿化程度不一,有的骨小梁矿化较好,呈嗜碱性;有的则矿化不良,呈嗜酸性。此外,在纤维组织中还可见到散在的软骨岛,软骨细胞呈圆形或椭圆形,核大,可见核仁。

骨纤维异常增殖症具有较为独特的临床和病理特征,对其准确认识有助于临床诊断和治疗。
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