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补体功能异常引发啥病?

补体是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质,补体功能异常可引发多种疾病,下面从补体固有成分缺陷、补体调节蛋白缺陷、补体受体缺陷三个方面进行阐述。

当补体固有成分缺陷时,不同成分的缺陷会导致不同的疾病。比如C1、C4、C2缺陷,可使经典途径激活受阻,机体清除免疫复合物的能力下降,易引发系统性红斑狼疮、肾小球肾炎等自身免疫性疾病。因为免疫复合物不能被及时清除,就会沉积在组织中,激活炎症反应,损伤组织器官。C3缺陷会使补体的三条激活途径都受到影响,导致机体抗感染能力严重下降,容易反复发生严重的化脓性细菌感染,还可能出现肾小球肾炎。C5 - C9缺陷,会使机体的膜攻击复合物形成障碍,不能有效溶解外来病原体,导致奈瑟菌属感染,如脑膜炎奈瑟菌、淋病奈瑟菌感染等。

补体调节蛋白缺陷也会引发疾病。例如C1抑制物缺陷,可导致遗传性血管神经性水肿。患者表现为反复发作的皮肤和黏膜水肿,若水肿发生在喉头,可导致窒息死亡。这是因为C1抑制物缺乏,使得C1过度活化,产生过多的激肽样物质,导致血管通透性增加。衰变加速因子(DAF)和CD59缺陷,会导致阵发性夜间血红蛋白尿。由于DAF和CD59能抑制补体的激活,它们的缺陷会使红细胞对补体的敏感性增加,在夜间睡眠时,血液pH值降低,补体更容易激活,从而导致红细胞破坏,出现血红蛋白尿。

补体受体缺陷同样会带来不良影响。CR1表达减少或功能缺陷,会影响免疫复合物的清除,可能与系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的发生发展有关。因为CR1可以结合免疫复合物,促进其被吞噬细胞清除,缺陷时免疫复合物就会在体内蓄积。

综上所述,补体功能异常会引发多种疾病,涉及感染性疾病、自身免疫性疾病等多个方面,对人体健康造成严重威胁。
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