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巨颌症:
又称家族性颌骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病良性、自限性疾病;少见常染色体显性遗传病
(一)临床表现
主要侵犯下颌骨,下颌角区,常为颌骨对称性肿大;牙槽突膨胀;牙齿移位,恒牙可有萌出困难
影响言语、咀嚼、吞咽和呼吸
上颌可累及,侵犯眶底可将眼球抬高
X线:颌骨对称性膨胀,有多囊性密度减低区;常见多个未萌芽或移位牙位于囊性透射区
(二)病理
肉眼:红褐色或灰褐色,质软易碎
镜下:骨组织被富于血管的纤维组织代替;
成纤维细胞较多,其间有多核巨细胞;后期纤维组织增多