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牙源性角化囊性瘤是一种良性、单囊或多囊、发生于颌骨内的牙源性肿瘤。
好发年龄——10——29岁,男性>女性
发病部位——下颌磨牙及升支部
生长方式——沿颌骨前后向生长
X线表现——单房或多房性透射区,边缘呈扇形切迹
肉眼观——囊肿壁较薄,囊腔内常含有黄白色发亮的片状物或下酪样物质
痣样基底细胞癌综合征=颌骨囊肿基底细胞痣肋骨分叉综合症=Gorlin综合征:可累及多种组织或器官,其症候群主要包括:
①多发性皮肤基底细胞癌;
②颌骨多发性牙源性角化囊肿;
③骨骼异常;
④额部和颞顶部隆起,眶距过宽和轻度下颌前凸,构成特征性面部表现;
⑤钙、磷代谢异常。
综合征患者较年轻,常有家族史,具有常染色体显性遗传特点。
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