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原发性免疫缺陷病主要影响哪些免疫细胞?

原发性免疫缺陷病是一组由于遗传因素导致的免疫系统功能障碍性疾病,这些疾病可以影响到不同的免疫细胞和分子。主要受影响的免疫细胞包括:

1 T淋巴细胞:T细胞在细胞介导的免疫反应中起着核心作用。一些原发性免疫缺陷病如DiGeorge综合征和SCID(重症联合免疫缺陷)会影响T细胞的数量或功能,导致患者对病毒、真菌及某些细菌感染特别敏感。

2 B淋巴细胞:B细胞负责产生抗体来对抗外来抗原。例如在X-连锁无丙种球蛋白血症中,患者的B细胞无法正常生产足够的IgG类抗体,从而增加了反复的细菌性呼吸道和消化道感染的风险。

3 吞噬细胞(如中性粒细胞、巨噬细胞):这些细胞能够吞噬并消灭入侵的微生物。慢性肉芽肿病是一种影响吞噬细胞功能的例子,患者体内存在异常的NADPH氧化酶活性降低或缺失,导致杀菌能力下降。

4 自然杀伤细胞(NK):NK细胞是先天免疫系统的一部分,在非特异性防御中发挥作用。在一些罕见的遗传性缺陷如Chédiak-Higashi综合征中,患者的自然杀伤细胞功能受损,影响了对病毒和其他病原体的清除效率。

总之,原发性免疫缺陷病可以涉及多种类型的免疫细胞,并且每种疾病的具体表现形式和严重程度都有所不同。诊断时需要综合考虑临床症状、实验室检查结果以及家族史等信息。
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