急性早幼粒细胞
白血病(Acute Promyelocytic Leukemia, APL)是一种特殊类型的急性髓系
白血病,其特点是骨髓中存在大量的早幼粒细胞。APL患者常伴有严重的凝血功能障碍,主要表现为:
1. 出血倾向:这是APL最突出的临床表现之一,患者可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血等。严重时可发生内脏出血或颅内出血,后者是导致APL患者早期死亡的主要原因之一。
2. 弥散性血管内凝血(DIC):由于大量早幼粒细胞释放组织因子和促凝物质入血,激活外源性和/或内源性凝血途径,促使纤维蛋白在微循环中广泛沉积,消耗了体内大量的凝血因子及纤溶系统成分,导致凝血机制紊乱。同时纤溶亢进又可加重出血。
3. 血小板减少:早幼粒细胞抑制正常造血功能,使骨髓生成的血小板数量显著下降;此外,DIC过程中大量血小板被消耗,进一步加剧了血小板减少的程度。
4. 凝血因子水平降低:APL患者体内凝血因子如纤维蛋白原、凝血酶原等因过度消耗而明显减少,导致凝血功能障碍。
5. 纤溶系统激活:在DIC过程中纤溶系统被激活,产生大量纤溶酶,不仅分解纤维蛋白形成微栓塞,还降解了正常血管壁上的纤维蛋白,增加了出血风险。
综上所述,APL患者的凝血功能异常主要表现为严重的出血倾向、DIC、血小板减少以及凝血因子水平降低和纤溶系统激活等。临床上对于疑似或确诊为APL的患者应密切监测其凝血指标变化,并及时采取相应的治疗措施以预防严重并发症的发生。