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常见的原发性免疫缺陷病有哪些类型?

原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素或先天发育异常导致的免疫系统功能障碍,主要影响机体对感染的抵抗力。根据受累的免疫细胞和分子不同,常见的原发性免疫缺陷病可以分为以下几个类型:
1. 体液免疫缺陷:这类疾病主要是B淋巴细胞及其产生的抗体功能障碍所引起的,如X-连锁无丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症等。
2. 细胞免疫缺陷:主要表现为T淋巴细胞数量减少或功能异常,例如DiGeorge综合征(先天性胸腺发育不全)、SCID(严重联合免疫缺陷病)等。
3. 联合免疫缺陷:同时存在体液和细胞免疫功能障碍的情况,如Wiskott-Aldrich综合症、Ataxia-telangiectasia等。
4. 吞噬细胞功能缺陷:这类疾病主要影响中性粒细胞或其他吞噬细胞的功能,如慢性肉芽肿病、Chediak-Higashi综合征等。
5. 补体系统缺陷:补体系统的成分缺失或活性降低可导致机体清除细菌的能力下降,例如C1抑制剂缺乏症、C2和C4缺陷等。
6. 其他类型:还有一些较为罕见的免疫缺陷疾病,如自身调节性T细胞功能障碍所致的免疫失调性疾病,以及与特定病原体易感性增加相关的遗传性缺陷等。
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