原发性免疫缺陷病(Primary Immunodeficiency Diseases, PIDDs)是一组由于遗传因素导致的免疫系统发育不良或功能障碍的疾病。这类疾病的患者因为其免疫系统的某些部分无法正常工作,所以比普通人更容易受到各种感染。
1. 免疫细胞数量不足:在一些PIDD中,患者的淋巴细胞、巨噬细胞等重要免疫细胞的数量明显减少。这些细胞是人体抵御病原体的第一道防线,当它们的数量不足以对抗入侵者时,患者就容易被感染。
2. 抗体生成障碍:抗体是由B细胞产生的蛋白质,能够特异性地识别并结合到特定的抗原上,帮助清除病毒、细菌等异物。许多PIDD患者的B细胞功能受损或者缺失,导致无法产生足够的抗体来对抗病原微生物。
3. 细胞免疫缺陷:T细胞负责介导细胞免疫反应,在消灭某些类型的病毒和真菌感染中起着关键作用。部分PIDD患者存在T细胞数量减少或功能异常的情况,使他们对这类感染特别敏感。
4. 吞噬细胞功能障碍:吞噬细胞(如巨噬细胞、中性粒细胞)负责吞噬并杀死入侵的病原体。如果这些细胞的功能受损,则会降低机体清除细菌和其他微生物的能力。
因此,由于上述原因,原发性免疫缺陷病患者往往更容易遭受反复或持续性的感染,并且感染的程度可能更为严重。对于这类患者来说,及时诊断和治疗是非常重要的,以减少并发症的风险并提高生活质量。