血管性血友病,也称为冯维勒布兰德病(Von Willebrand Disease, VWD),是一种常见的遗传性出血性疾病。这种疾病主要与von Willebrand因子(vWF)有关。vWF 是一种在血液凝固过程中起关键作用的蛋白质,它帮助止血过程中的血小板聚集,并且保护另一种重要的凝血因子——因子Ⅷ(FVIII),使其不被迅速分解。
具体来说,在血管性血友病中,患者体内的von Willebrand因子可能数量不足、功能异常或完全缺失。这导致了血小板难以在受损的血管壁上形成有效的止血栓子,并且影响到了因子Ⅷ的稳定性及其参与凝血过程的能力,从而增加了出血的风险。
根据vWF的数量和质量的不同,可以将血管性血友病分为不同的类型,包括1型、2A型、2B型、2M型、2N型以及3型等。不同类型的表现形式和严重程度有所差异,但都涉及到von Willebrand因子的功能障碍或缺陷。