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高脂蛋白血症如何分型?

高脂蛋白血症主要根据血浆中各种脂蛋白升高的情况进行分型,目前常用的是世界卫生组织(WHO)制定的分型系统,将高脂蛋白血症分为五型,具体如下:

Ⅰ型高脂蛋白血症,也称为高乳糜微粒血症。此型的特点是血浆中乳糜微粒(CM)显著升高,而极低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)基本正常。患者空腹血浆外观呈奶油样顶层,下层澄清。主要是由于脂蛋白脂肪酶(LPL)缺乏或激活LPL的载脂蛋白CⅡ缺乏,导致CM代谢障碍,使CM在血浆中大量堆积。临床上较为罕见,主要表现为腹痛、肝脾肿大等,皮肤可出现黄色瘤。

Ⅱ型高脂蛋白血症又分为Ⅱa型和Ⅱb型。Ⅱa型血浆中仅LDL升高,VLDL和CM正常,血浆外观澄清或轻度混浊。主要病因是LDL受体缺陷或合成减少,导致LDL代谢清除受阻。此型常见于家族性高胆固醇血症,患者易发生早发性动脉粥样硬化。Ⅱb型血浆中LDL和VLDL同时升高,血浆外观通常混浊。病因较为复杂,可能与遗传和环境因素有关,患者患心血管疾病的风险也较高。

Ⅲ型高脂蛋白血症为宽β脂蛋白血症。血浆中出现异常的β-VLDL,CM正常或轻度升高,LDL降低。血浆外观混浊,有时可见奶油样顶层。主要是由于载脂蛋白E异常,影响了CM和VLDL残粒的代谢,使其在血浆中蓄积。患者常伴有黄色瘤、冠状动脉和外周血管病变。

Ⅳ型高脂蛋白血症血浆中VLDL升高,LDL和CM正常,血浆外观混浊。主要是由于肝脏合成VLDL增加或VLDL清除障碍。常见于肥胖糖尿病、酗酒等患者,也与遗传因素有关。患者发生心血管疾病的风险有所增加。

Ⅴ型高脂蛋白血症是CM和VLDL同时升高,血浆外观有奶油样顶层,下层混浊。病因与Ⅰ型和Ⅳ型有一定关联,可能是LPL活性降低和VLDL合成增加共同作用的结果。患者除了有腹痛、肝脾肿大等症状外,也易出现胰腺炎等并发症。

此外,还有简易分型法,将高脂蛋白血症分为高胆固醇血症、高甘油三酯
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