原发性纤溶亢进的诊断是一个综合判断的过程,需要结合患者的临床表现、实验室检查等多方面因素来进行。
从临床表现来看,原发性纤溶亢进患者主要表现为出血倾向。出血可呈急性或慢性过程,急性者可出现广泛而严重的出血,如皮肤大片瘀斑、黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等,还可能有内脏出血,如消化道出血表现为呕血、黑便,泌尿道出血出现血尿等。慢性者出血症状相对较轻,但也可反复发生。
实验室检查在原发性纤溶亢进的诊断中起着关键作用。首先是筛查试验,血浆纤维蛋白原含量明显降低,因为纤溶酶会降解纤维蛋白原。优球蛋白溶解时间明显缩短,这反映了纤溶活性的增强。血浆凝血酶时间延长,由于纤维蛋白原减少以及纤溶产物对凝血酶的抑制作用导致。
确诊试验方面,血浆纤溶酶原含量及活性降低,因为纤溶系统被激活,纤溶酶原大量转化为纤溶酶。血浆纤溶酶 - 抗纤溶酶复合物水平升高,这是纤溶酶生成增多的直接证据。血浆D - 二聚体正常,这是与继发性纤溶亢进鉴别的重要指标,因为原发性纤溶亢进时没有纤维蛋白的交联和降解,所以D - 二聚体不升高,而继发性纤溶亢进时D - 二聚体往往显著升高。此外,血浆组织型纤溶酶原激活物活性增强,而纤溶酶原激活抑制物活性降低,提示纤溶系统启动和抑制失衡。
在诊断原发性纤溶亢进时,还需要排除其他可能导致类似表现的疾病,如弥散性血管内凝血等。只有综合考虑患者的各种情况,才能准确诊断原发性纤溶亢进,为后续的治疗提供依据。