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什么是遗传性出血性毛细血管扩张症呢

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什么是遗传性出血性毛细血管扩张症呢?快来跟着小编了解一下吧!

本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层,引起病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。

临床特征有:

(1)成簇的毛细血管扩张:多见于上半身,如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为红色或暗红色,压之褪色,呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起。

(2)反复同一部位出血:幼年时多见鼻衄、龈血,成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复出血。女性月经量增多,手术、创伤和分娩后出血难止。

实验室检查:除部分患者的CFT阳性外,其他血栓与止血检验的结果多为正常。

出血严重者可有低色素小细胞性贫血。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层,此是确诊的佐证。

以上是小编为大家整理的内容,希望对大家有所帮助,更多关于临床检验技师的资讯请关注医学教育网! 

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