再生障碍性贫血的概念、病因、发病机制和临床特征是什么呢?快来跟着小编了解一下吧!
(1)概念:是由多种原因致造血干细胞减少和(或)功能异常,从而引起全血细胞减少的一种获得性疾病。
(2)病因
继发性再障的病因主要有:①药物和化学因素如氯霉素、治疗肿瘤的细胞毒药物苯、杀虫剂等;②感染因素:如肝炎病毒、EB病毒等;③电离辐射:如X线、放射性同位素等;
④内分泌因素:如腺脑垂体功能减退症及其他因素如妊娠并发AA。
(3)发病机制
目前公认的有:①造血干细胞异常;②造血微环境缺陷;③免疫机制异常;④遗传倾向。
造血微环境示意图
(4)临床特征:
进行性贫血、出血和感染,而肝、脾、淋巴结不肿大。
急性AA:起病急,进展迅速,病程短。贫血呈进行性,常伴有严重出血,出血部位广泛并常有内脏出血;半数以上病例起病时即有感染,严重者可发生败血症。此型又称重型再障-Ⅰ型。
慢性AA:起病缓慢,病程进展慢较平稳,病程较长,一般在4年以上,有的可长达十余年。以贫血为主,出血和感染较轻,此型又称轻型再障。如病情恶化,转为重型AA,称为重型再障-Ⅱ型。
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