高铁血红蛋白还原试验:
【参考值】
高铁血红蛋白还原75%以上。
【临床意义】
红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酸酶(G-6PD)在磷酸戊糖旁路糖代谢中能使6-磷酸葡萄糖变为6-磷酸葡萄糖酸,同时使三磷酸吡啶核苷(TPN)变成还原型三磷酸吡啶核苷(TPNH),TPNH可使氧化型谷胱甘肽(GSSG)变成还原型谷胱甘肽(GSH)并使高铁血红蛋白(HbFe+++)还原成低铁血红蛋白(HbFe++)。本试验用亚硝酸钠使HbFe++氧化为HbFe+++(暗棕色)以美蓝的递氢作用加强磷酸戊糖旁路的糖代谢。如果红细胞内G-6PD含量正常,则有足量TPNH产生,它作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶,在美蓝(递氢体)参与下使HbFe+++很快还原成HbFe++.GSSG还原成GSH:如果红细胞缺乏G-6PD则TPNH生成减少,HbFe+++还原成HbFe++也减少,本试验即以高铁血红蛋白还原率来反映TPNH生成状况而间接测知G-6PD是否缺乏。
G-6-PD缺乏患者高铁血红蛋白还原减低31%~74%为中间数值(杂合子),30%以下为显著缺陷(纯合子)。