关于系统性红斑狼疮的临床表现和治疗方法，相信很多人都比较感兴趣，系统性红斑狼疮的相关内容是临床执业医师考试风湿免疫系统会涉及到的内容，医学教育网编辑为大家整理搜集了相关的资料入下：

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【大纲】

（1）病因和发病机制

（2）临床表现

（3）免疫学检查

（4）诊断与鉴别诊断

（5）治疗

青年女性；

主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在；

病情缓解和急性发作交替发生。

（一）病因和发病机制

1.病因：遗传、雌激素、环境。

2.发病机制：

自身免疫反应。自身抗体（详见后述）。

（二）临床表现——多而重要，需要耐心！

1.全身——疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。

2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害，包括蝶形红斑（最具有特征性）、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。

3.浆膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎。

4.关节和肌肉——关节痛和肌痛；

手指、腕、膝、踝关节，伴肿胀，骨破坏少见；

10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位；

小部分出现股骨头坏死。

5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化！！

约60%有临床表现；

尿毒症是常见死因之一。

6.心血管——

心包炎，但不会发生心包压塞；

可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎；

心肌损害或冠状动脉受累；

严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。

7.肺——胸腔积液，肺动脉高压和肺实质炎症、狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血

（DAH），后者病情凶险，病死率高。

8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者脑血管意外、昏迷。

9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。

10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

11.干燥综合征——约30%.

12.其他——（了解）

脾大；

转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎；

累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留；

累及视神经，或导致视网膜血管炎；

无痛性淋巴结肿大。

（三）免疫学检查——特别重要！

①抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血；

②抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）；

③抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞；

④抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

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