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枕骨大孔疝的主要临床表现有哪些?

枕骨大孔疝,又称为小脑扁桃体疝或下疝,是由于后颅窝压力增高导致的小脑扁桃体向下移位,通过枕骨大孔压迫延髓和上段颈髓的一种严重情况。这种状况通常发生在颅内压增高的背景下,如颅后窝肿瘤、颅底骨折或者严重的脑水肿等情况。

主要临床表现包括:
1. 头痛:患者常有剧烈的持续性头痛,位置多在枕部或头顶部,这是由于小脑扁桃体受压引起。
2. 呕吐:因颅内压增高刺激延髓呕吐中枢所致,通常伴随头痛出现。
3. 意识障碍:随着病情进展,患者可能出现嗜睡、昏迷等不同程度的意识改变。这是因为疝出组织压迫了脑干中的生命维持中心。
4. 呼吸循环功能障碍:这是枕骨大孔疝最危险的表现之一。由于延髓是控制呼吸和心跳的重要部位,因此当其受到压迫时可导致呼吸困难、心率减慢甚至停止等严重后果。
5. 瞳孔变化与光反射消失:部分患者可能出现一侧或双侧瞳孔散大、对光反应迟钝或消失的现象,这反映了脑干受损的情况。
6. 颈部僵硬及强迫头位:为了减轻疼痛或者避免进一步压迫,患者可能会保持特定的头部姿势,如颈部前屈等。
7. 四肢肌力减退和病理反射阳性:随着病情恶化,可出现上肢或下肢无力、腱反射亢进以及巴宾斯基征(Babinski sign)阳性等体征。

当怀疑有枕骨大孔疝时,应立即采取措施降低颅内压,并尽快进行影像学检查如CT或MRI以明确诊断。该病进展迅速且危险性高,需紧急处理以免造成不可逆损害甚至死亡。
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