苯丙酮尿症（Phenylketonuria, PKU）是一种常见的先天性代谢障碍疾病，主要是由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶（Phenylalanine Hydroxylase, PAH），导致苯丙氨酸（Phenylalanine, Phe）不能正常转化为酪氨酸（Tyrosine）。当苯丙氨酸在体内积累到一定浓度时，会对大脑发育造成严重影响，引起智力障碍、
癫痫发作等一系列临床症状。
因此，对于苯丙酮尿症患者而言，需要限制摄入的氨基酸是苯丙氨酸。具体来说，在日常饮食中要避免高蛋白食物如肉类、奶制品、豆类等，因为这些食物含有较高水平的苯丙氨酸。同时，患者还需要定期监测血液中的苯丙氨酸浓度，确保其维持在一个安全范围内（通常建议控制在120-360 μmol/L之间），以减少对大脑和其他器官的危害。
治疗上，除了严格限制苯丙氨酸的摄入外，还可以通过补充低苯丙氨酸配方食品来保证营养均衡。对于部分患者，在医生指导下可能还会使用特殊药物如BH4（四氢生物蝶呤）辅助治疗，帮助改善代谢状况。总之，苯丙酮尿症患者的饮食管理需要个体化、精细化，并且长期坚持，以达到最佳的健康效果。
