原发性醛固酮增多症,也称为康恩病或原发性 aldosteronism,是一种由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮导致的一组临床综合征。其最常见的病因是单侧肾上腺腺瘤,约占所有病例的60%-70%。这类腺瘤通常是良性的,直径一般小于2厘米,但它们能够自主地分泌过量的醛固酮,进而引发
高血压和低血钾等症状。
除了单侧肾上腺腺瘤之外,原发性醛固酮增多症的其他常见原因还包括特发性双侧肾上腺增生(约占20%-30%),这种情况下患者的两侧肾上腺都会出现轻微的增大,并且能够分泌过多的醛固酮。少数病例可能由家族遗传因素引起,如家族性原发性醛固酮增多症,这类情况较为罕见。
在诊断时,医生会根据病史、体征以及实验室检查结果来确定具体的原因。对于疑似患者,首先需要通过血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR)筛查试验初步判断是否存在原发性醛固酮增多症的可能性;随后可能还需要进行盐负荷测试、立位后负荷试验等进一步确诊,并结合影像学检查如CT或MRI来定位病变部位。
治疗方面,如果是由于单侧腺瘤引起的,则首选手术切除;而特发性双侧肾上腺增生的患者则多采用药物控制血压和纠正电解质紊乱。