特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP),现在更常被称为免疫性血小板减少症,是一种自身免疫性疾病。其主要特点是体内出现针对血小板的抗体,导致血小板破坏加速和/或生成障碍,从而引起血小板数量显著下降。这可以发生在任何年龄,但在儿童中通常表现为急性型,在成人中则多为慢性病程。
ITP的确切病因尚不完全清楚,但目前认为其发病机制主要包括以下几个方面:
1. 免疫系统异常:在ITP患者体内,免疫系统错误地将血小板识别为“非己”成分而发起攻击。T细胞功能失衡、B细胞产生抗血小板抗体等是导致这一现象的主要原因。
2. 骨髓中巨核细胞成熟障碍:尽管骨髓中的巨核细胞数量可能正常或增加,但由于存在某些因素使得其不能有效地生成足够的血小板,这也是造成血小板减少的一个重要原因。
3. 血小板清除增多:由于抗血小板抗体的存在,脾脏等器官对血小板的破坏作用增强,进一步加剧了血小板数量的下降。
4. 遗传因素:尽管大多数ITP病例没有明确的家族史,但有研究表明某些遗传背景可能增加个体患病的风险。
5. 感染因素:部分患者发病前有病毒感染的历史,如EB病毒、巨细胞病毒等感染后可诱发或加重病情。这可能是由于病毒感染激活了免疫系统,导致自身免疫反应的发生。
综上所述,ITP是一个多因素引起的复杂疾病,其具体病因还需结合个体情况综合考虑。临床上对疑似ITP的患者需要进行详细的病史采集、体格检查以及实验室检测来明确诊断,并制定合理的治疗方案。