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急进性肾小球肾炎的主要病理特征是什么?

急进性肾小球肾炎(Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN)是一种以快速进展的肾功能衰竭为特征的临床综合征,其主要病理特征是广泛的肾小球新月体形成。新月体是指在肾小球囊壁层上皮细胞增生形成的半月形或环形结构,这些结构通常由纤维蛋白和增生的上皮细胞组成。

根据新月体的数量和分布,急进性肾小球肾炎可以分为以下几种类型:
1. 免疫复合物介导型:这类RPGN与系统性红斑狼疮、ANCA相关血管炎等自身免疫性疾病有关。在病理切片中可以看到大量的免疫复合物沉积。
2. 抗肾小球基底膜抗体(anti-GBM)介导型:这种类型的RPGN是由针对肾小球基底膜的自身抗体引起的,常见于Goodpasture综合征。病理检查时可发现线性分布的IgG和C3沿肾小球基底膜沉积。
3. 寡免疫复合物型:这类RPGN与ANCA相关血管炎最为密切,主要表现为肾小球毛细血管袢的纤维素样坏死和新月体形成。病理检查时通常看不到明显的免疫复合物沉积。

除了新月体形成外,急进性肾小球肾炎还可能伴有其他病理变化,如肾小管间质损伤、炎症细胞浸润等。这些改变共同导致了肾功能的迅速恶化。诊断RPGN需要结合临床表现、实验室检查和肾脏活检结果。治疗方面通常需要使用糖皮质激素和免疫抑制剂来控制病情进展。
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