朊粒,也称为朊病毒或蛋白质感染颗粒,是一种特殊的病原体,它不含有核酸(DNA或RNA),而是由一种正常的细胞蛋白(PrPc)通过构象改变转化为具有传染性和毒性的异常形式(PrPsc)。这种转化过程可以导致一系列神经系统退行性疾病,统称为朊粒病。这些疾病主要影响人类和动物的中枢神经系统,并且通常表现为快速进展的认知功能障碍、运动失调和其他神经症状。
在人类中,由朊粒引起的疾病主要包括以下几种:
1. 克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD):这是最常见的人类朊粒病,可以是散发性的、遗传性的或医源性的。患者通常会出现迅速恶化的痴呆症状和肌阵挛。
2. 新变异型克雅氏病(vCJD):这是一种与食用受疯牛病影响的牛肉有关的人类疾病,其临床表现与传统CJD有所不同,包括更长的潜伏期和不同的脑部病变模式。
3. 格斯特曼-斯崔尔瑟-辛德勒综合症(Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome, GSS):这是一种罕见的遗传性朊粒病,主要特征是缓慢进展的小脑共济失调、痴呆和其他神经症状。
4. 致死性家族
失眠症(Fatal Familial Insomnia, FFI):这是另一种非常少见的遗传性朊粒病,患者会出现严重的睡眠障碍、自主神经系统功能紊乱和精神异常等症状。
在动物中,由朊粒引起的疾病包括:
- 疯牛病(Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE),主要影响牛;
- 绵羊与山羊的瘙痒症(Scrapie);
- 慢性消耗性疾病(Chronic Wasting Disease, CWD),常见于鹿、麋鹿等野生动物。
朊粒病具有高度传染性和致命性,目前尚无有效的治疗方法。因此,对于这些疾病的预防和控制尤为重要。