特发性血小板减少性紫癜(ITP),现在多称为免疫性血小板减少症,是一种获得性自身免疫性疾病,其表现主要包括以下几个方面。
在症状表现上,皮肤黏膜出血是最常见的症状。患者的皮肤会出现瘀点、瘀斑,多分布在四肢,尤其以下肢较为多见,瘀点通常为针尖大小,不高出皮面,压之不褪色。黏膜出血可表现为鼻出血、牙龈出血,女性患者可能出现月经过多,严重时会有消化道出血,表现为呕血、黑便,泌尿系统出血则会出现血尿。
部分患者还可能有乏力的症状,这与血小板减少导致的身体慢性失血、
贫血等因素有关。当病情严重,血小板计数极低时,可能会发生颅内出血,这是最严重的并发症,患者会出现
头痛、呕吐、意识障碍、抽搐等症状,甚至危及生命。
体征方面,一般无明显的肝、脾、淋巴结肿大。但在儿童急性型患者中,少数可能有轻度的脾肿大。
从疾病的发展过程来看,ITP可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,起病急骤,发病前1 - 3周常有上呼吸道等感染史,病情相对较重,但有一定的自限性,多数患者可在数周内恢复。慢性型多见于成人,起病隐匿,症状相对较轻,但病情容易反复发作,病程较长。
此外,实验室检查也有其特征性表现,血小板计数减少,出血时间延长,束臂试验阳性,而凝血功能检查一般正常。骨髓象显示巨核细胞数量正常或增多,但有成熟障碍。血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3)常呈阳性。
综上所述,特发性血小板减少症的表现多样,病情轻重不一,需要综合症状、体征和实验室检查等多方面进行诊断和评估。