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症状体征
继发孔型房间隔缺损:活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现紫绀。
原发孔型房间隔缺损:活动后感心悸、气短,易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大,心前区隆起。
疾病病因
隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的10——15%。男女之比为1∶2。
继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差,左房的氧合血经缺损分流至右房,体循环血流量减少,可引起患儿发育迟缓,体力活动受到一定限制,部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变,导致肺动脉压及肺血管阻力升高,但其进程较缓慢,多出现在成人患者。
原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损,位在冠状静脉窦的前下方,缺损下缘邻近二尖瓣环,常伴有二尖瓣裂。
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