抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies, aPL）引起的一组临床征象的总称，临床上可出现动脉和（或）静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少和继发于微血栓的肾损害等表现。APS可以独立发生（原发性抗磷脂综合征，PAPS），也可与自身免疫性疾病有关（继发性抗磷脂综合,SAPS），尤其是系统性红斑狼疮（SLE）。APS的血栓形成可发生于任何的血管和器官系统，但近年来才对其累及肾内血管引起的损害有所认识。APS的肾损害主要包括肾动脉或静脉血栓形成、肾动脉狭窄和APS肾病（antiphospholipid syndrome nephropathy, APSN）。Nochy等［1］在1999年首次描述了原发性APS患者的APSN，并指出APSN是一种以无免疫复合物沉积的急性血栓形成和血管纤维性闭塞为特点的肾内血管闭塞性损害。2002年他们又对114例SLE患者进行了回顾性研究,发现32％（36/114）SLE患者的肾活检组织中出现了APSN的病理变化［2］。然而，目前国内外对继发于SLE的APSN（SLE-APSN）的研究并不多，认识仍不够深入。

　　APSN是血管性肾病的一组综合征，临床上常常表现为高血压、血尿、蛋白尿、急性和（或）慢性肾功能不全等［2，3］。在Daugas等［2］的研究中，同时有狼疮性肾病（lupus nephropathy ，LN）和APSN的患者高血压发生率为60%（21/35），明显高于仅有LN的患者（28%，21/76），而且高血压与SLE-APSN的这种相关性可见于WHOⅡ型～Ⅴ型的LN患者。由于APSN是发生高血压、肾功能明显改变和肾间质严重纤维化的独立危险因素［2］。因此，当其叠加于LN后可成为附加的危险因素而更易造成SLE患者肾功能不良，并可能加快终末期肾病的进展。

　　目前由于APSN的临床和组织学表现还无一个明确的范围，使得目前尚无一个非常严密的诊断标准。Tektonidou等［3］对151例SLE患者的研究结果显示，SLE-APSN的发病与狼疮抗凝物（LAC）和aCL的存在有关，伴有aPL的SLE患者有39.5%（32/81）诊断为APSN，而无aPL的SLE患者的APSN发生率仅为4.3％（3/70）［3］。但有研究发现，SLE-APS患者发生APSN在统计学上主要是与LAC有关，而与aCL无关［2］。根据2002年Daugas等提出SLE-APSN主要依靠肾脏病理学检查的诊断标准（血栓性微血管病、肌化的血栓伴再通，小动脉纤维性内膜增生，动脉纤维性闭塞和被膜下局灶性皮质萎缩），本例患者肾脏活检标本具有上述5种病理变化，虽然目前还没有抗磷脂抗体阳性的证据（aCL阴性，LAC和抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体未检测），但有SLE的基础可诊断为APSN。由于合并APSN后可严重影响SLE患者的肾功能和预后［2］，因此病理科医生仔细检查肾活检标本，对及时发现APSN改变非常重要。一旦确定APSN的诊断，除应针对原发病狼疮的治疗比如激素和免疫抑制剂治疗，还应考虑血管保护治疗和抗栓治疗（如抗血小板药、肝素或LMWH、口服抗凝药等），虽然这些治疗措施还没有高级别证据的支持。