【提问】非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括：
A 苯丙氨酸羟化酶 B 鸟甘三磷酸环化水合酶 C 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶 D 二氢生物蝶呤还原酶 E 四氢生物蝶呤 选什么？为什么？
【回答】学员xu19770729，您好！您的问题答复如下：
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非典型UKU属四氢生物蝶呤(BH4)缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶(GPU-CH)、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTS)或二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。
所以选A。
★问题所属科目：临床执业医师---儿科
