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掌跖角化-牙周破坏综合征又名Papillon-Lefevre综合征,其特点是手掌和脚掌部位的皮肤过度角化、皲裂和脱屑,牙周组织严重破坏。本病较罕见,人群中的患病率约为百万分之一至四,虽患病率低,但牙周组织破坏严重,对其应有充分认识。
1.细菌学研究,对本病患者的龈下菌斑培养发现菌群类似于慢性牙周炎。
2.本病为遗传性疾病,属于常染色体隐性遗传。父母不患该症,但可能为血缘婚姻(约占23%),双亲必须均携带常染色体基因才使其子女患本病。患者的同胞也可患本病,男女患病几率均等。最近的研究显示,组织蛋白酶C(CTSC)基因的突变可能是掌跖角化-牙周破坏综合征(PLS)的致病基础。有人报道本病患者的中性粒细胞趋化功能降低。