【提问】 118.男，44岁，头晕、乏力、面色苍白3年。巩膜轻度黄染，脾肋下2cm.血红蛋白56g／L，红细胞1.8×1012/L，白细胞2.2×109／L，血小板32×109/L.骨髓增生减低，但红系增生，以中、晚幼红为主，尿Rous试验（+），Ham试验（+）首先考虑：

（答案：D）

A.缺铁性贫血

B.巨幼细胞贫血

C.再生障碍性贫血

D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

E.自身免疫性溶血性贫血

【回答】答复：

阵发性睡眠性血红蛋白尿(血液内科)，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。

症状表现：

1.睡眠后酱油样或葡萄酒色尿发作史。

2.贫血及出血，出血少见且轻。

3.感染和发热。

4.黄疸、肝脾轻度肿大。

5.血栓形成。

诊断依据：

一、PNH诊断标准：

1.临床表现符合PNH；

2.实验室检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断。(1)二项以上阳性，(2)一项阳性，但须具备以下条件：(a)两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规，有阴性对照。(b)有溶血证据。(c)能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性贫血等。二、再障一PNH综合征：根据病情演变和特征，下列不同情况均属本综合征，但应分别标明。(1)再障→PNH：指原有肯定的再生障碍性贫血，转为可确定的PNH，再障的表现已不明显。(2)PNH→再障：指原有肯定的PNH，转为明确的再障，PNH的表现已不明显。(3)PNH伴有再障特征：指PNH伴有骨髓增生低下，巨核细胞减少，网织红细胞不增高等再障表现者。(4)再障伴有PNH特征：指再障伴有PNH的有关化验结果阳性者。

因此该患者考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿可能性最大。故选D医`学教育网搜集整理。

问题所属科目：临床执业医师---内科学（含传染病学）