【提问】请解释血友病家族史？

【回答】答复：本题选C。

血友病（不论是A或B）都有家族史，血友病A和血友病B都是性联隐性遗传。血友病A，男性发病，女性为携带者。血友病B亦以男性多见。

【追问】D怎么对?

【回答】答复：维生素c缺乏可引起坏血病，也可有题中表现，需要考虑。

【追问】请老师详细解释这一题,谢谢

【回答】答复：题中问“哪项诊不考虑”，结合上一小题的结果（考虑为血小板功能不良所致），故本小题暂不考虑是血友病。。

女，l8岁，皮肤反复紫癜和瘀斑、月经量多2年。既往经常关节痛，并因此经常服用保泰松等药物。家中无类似疾患者。lO岁起经常刷牙出血

(问题) 该患者紫癜如疑为血小板功能不良所致，应进一步选择哪项检查

A.阿司匹林耐量试验

B.复钙试验

C.血小板相关抗体测定

D.血小板因子IV测定

E.血小板聚集试验及粘附试验

(问题) 本患者的诊断，不应考虑哪种情况

A.先天性血小板功能异常

B.获得性血小板功能异常

C.血友病

D.维生素c缺乏

E.过敏性紫癜

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。

症状

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。

重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。

中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。

轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

【追问】请显示还原考点练习题内容及答案,我要收藏此题,谢谢!

【回答】答复：

你好~！

女，l8岁，皮肤反复紫癜和瘀斑、月经量多2年。既往经常关节痛，并因此经常服用保泰松等药物。家中无类似疾患者。lO岁起经常刷牙出血

(问题) 本患者的诊断，不应考虑哪种情况

A.先天性血小板功能异常

B.获得性血小板功能异常

C.血友病

D.维生素c缺乏

E.过敏性紫癜

感谢对网校的支持，祝学习愉快，顺利通过考试~！

★问题所属科目：临床执业医师---内科学（含传染病学）