血红素合成的原料、部位和关键酶是2013年临床执业医师考试的内容之一,医学教育网搜集整理了相关资料以便大家更好地复习。
基本原料:甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+。
合成部位:在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
亚细胞部位:合成的起始和终末阶段在线粒体内,而中间阶段在胞浆内进行。
合成步骤:①δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的合成;②胆色素原的合成;③尿卟啉原与粪卟啉原的合成;④血红素的生成。
关键酶:ALA合酶
调节:睾酮——促进血红素生成;高铁血红素、血红素——抑制血红素生成。
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