患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；P2减弱。
常见并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
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