在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间具有异常通路，平时不出现青紫，当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。当分流量大或病程较长，出现持续性肺动脉高压，可产生右向左分流而呈现持久性青紫，即称艾森门格综合征。常见房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。
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