房间隔缺损约占小儿先心病的20%～30%左右。
分型：按缺损部位可分为原发孔未闭（一孔型）和继发孔未闭（二孔型）。出生后随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房压力，分流自左向右，造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和右心室增大，肺循环血量增多和体循环血量减少。
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