【提问】席汉综合征？

【回答】答复：35岁，女性，6年前分娩时失血过多伴晕厥，产后无乳汁，闭经2～3年伴怕冷乏力，体位性头晕，餐前经常手抖，心悸，饥饿感。查体：消瘦，嗓音低哑，毛发稀疏，双乳房萎缩，BP 80／50mmHg，血糖4．0 mmol／L(正常3．68～6．12mmol／L)，血皮质醇、雌二醇均低，FSH、LH基础值不低，B超示：子宫体积小。

以后看到分娩时失血过多，应想到是席汉性综合征可能。

席汉氏综合征

因Sheehan首先描述此征而命名，是由于产后大出血与休克导致垂体功能低下的典型的垂体性闭经（席汉氏综合征）。垂体功能低下可累及性腺、甲状腺、肾上腺等靶腺的功能，导致促性腺激素、促肾上腺激素、促甲状腺激素和泌乳素分泌减少，偶见生长激素低落。

①席汉综合征的临床表现主要依据其累及的腺体。若累及性腺可导致促性腺激素分泌不足，临床表现为无卵泡发育、雌激素低落、闭经、乳房与生殖器萎缩等；若累及肾上腺可出现促肾上腺皮质激素分泌不足的症状，如：全身虚弱无力、生活无力自理、免疫力低下、食欲差、浮肿、消瘦、无性欲等。若累及甲状腺则表现为促甲状腺激素分泌不足，如：畏寒、面色苍白、皮肤粗糙、毛发脱落、表情淡漠迟钝、心率慢等；泌乳素不足则表现为产后乳汁少或缺乏；生长激素不足则易发生低血糖等。

②根据疾病累及的腺体给予相应的治疗。若有明确的产后出血史与典型的症状体征诊断并不困难，重要的是要评估疾病累及的腺体及其严重性，因此需检测性腺激素（LH、FSH、PRL、E2、T）、甲状腺激素（TSH、T3、T4）和肾上腺激素（皮质醇，17羟孕酮）等，必要时需检查血常规、空腹血糖与糖耐量试验、心电图以及促性腺激素兴奋试验等。根据患者的具体情况给予相应的治疗。若肾上腺激素低下，则需补充肾上腺皮质激素，甲状腺功能低下需补充甲状腺激素，若性腺功能低下闭经的患者，如不需要生育，则应行性激素替代治疗，如要求生育者一般应用促性腺激素诱导排卵。预防产后大出血或发生产后大出血时立即输血是预防希恩席汉综合征的根本措施。

【追问】席汉氏综合征是垂体功能低下，为什么题中FSH、LH基础值不低，FSH、LH是垂体分泌的吗？

【回答】答复：

垂体功能低下可累及性腺、甲状腺、肾上腺等靶腺的功能，导致促性腺激素、促肾上腺激素、促甲状腺激素和泌乳素分泌减少，偶见生长激素低落。

题中述FSH、LH的基础量的分泌正常，提示垂体受损可能没有累及到性腺。但累及到PRL等。

腺垂体是体内最重要 的内分泌腺。它由不同的腺细胞分泌七种激素：由生长素细胞分泌生长素（GH）；由促甲状腺激素细胞分泌促甲状腺激素（TSH）；由促肾上腺皮质激素细胞分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）与促黑（素细胞）激素（MSH）；由促性腺激素细胞分泌卵泡刺激素（FSH）与共同体生成素（LH）；由催乳素细胞分泌催乳素（PRL）。在腺垂体分泌的激素中，TSH、ACTH、FSH与LH均有各自的靶腺，分别形成：①下丘脑-垂体-甲状腺轴；②下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴；③下丘脑-垂体-性腺轴。腺垂体的这些激素是通过调节靶腺的活动而发挥作用的，而GH、PRL与MSH则不通过靶腺，分别直接调节个体生长、乳腺发育与泌乳、黑素细胞活动等。所以，腺垂体激素的作用极为广泛而复杂。

【追问】本题选D,收藏此题

【回答】答复：

你好！

35岁，女性，6年前分娩时失血过多伴晕厥，产后无乳汁，闭经2～3年伴怕冷乏力，体位性头晕，餐前经常手抖，心悸，饥饿感。查体：消瘦，嗓音低哑，毛发稀疏，双乳房萎缩，BP 80／50mmHg，血糖4．0 mmol／L(正常3．68～6．12mmol／L)，血皮质醇、雌二醇均低，FSH、LH基础值不低，B超示：子宫体积小。

(问题) 最可能的临床诊断是

A.Addison病

B.卵巢功能早衰

C.原发性性腺功能低减

D.席汉病

E.粘液性水肿

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★问题所属科目：临床执业医师---内科学（含传染病学）