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Wegener肉芽肿的概述

【提问】风湿性疾病一章节中,"Wegener肉芽肿"是什么?

【回答】答复:

Wegener肉芽肿:病因不明,发病率每年为0.4/10万人,见于各年龄组,30-50岁为高峰,男性略多。组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。常有发热、关节肌痛等。同时有以下特点:鼻炎,鼻旁窦炎常是首发症状;继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎,X线示肺内结节,薄壁空洞,多发性较单发性更常见,肺浸润可为弥散性或分叶性;局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。

根据二联或三联症加活检阳性即可诊断。从肺部取活检阳性率最高。

美国1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准如下:

1、鼻或口腔炎、痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物。

2、胸片示结节、固定性浸润或空洞。

3、尿沉渣示显微镜血尿(>5红细胞/HP),或红细胞管型。

4、活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症。

有两项阳性,即可诊断为Wegener肉芽肿。

★问题所属科目:临床执业助理医师---内科学

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