【提问】

174.患者，男性，27岁，劳累时心悸，胸骨后疼痛1年。查体可闻及主动脉瓣区收缩期粗糙的喷射性杂音，主动脉瓣区第二心音减弱。X线检查示：左室扩大和升主动脉扩张。可能的诊断是( ? )

A.冠心病心绞痛

B.非梗阻性肥厚型心肌病

C.主动脉瓣狭窄

D.主动脉瓣关闭不全

E.高血压性心脏病

请老师分析一下主动脉狭窄和肥厚梗阻性心脏病的鉴别要点

谢谢~~~~~~~~~~

【回答】答复:

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致，有家族史，被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。

发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左室流出道血流加速，在该处产生了负压效应，吸引二尖瓣前叶明显前移（SAM征），造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全，形成左室流出道收缩期压力阶差。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加，导致心肌缺血坏死和纤维化。

主动脉缩窄的婴儿可因动脉导管关闭和远端的灌注减少突然发生心衰,循环衰竭和严重的代谢性酸中毒.大龄儿童上肢的血压相对高于下肢,并且有绝对的高血压.肺动脉听诊区有柔和放射性的杂音,但在背部听诊更响,常常提示主动脉缩窄的部位.与上肢动脉相比,股动脉搏动虽可触及但常常减弱或延迟,X线胸片可看到由于血流增加和乳腺内动脉扩张引起的肋骨切迹,但常在10~12岁才可见到.

所有的儿童,在肩胛骨处能触及扩张的侧支血管.心电图常是正常的,但有时可有左室肥厚,而X线示心脏正常大小,左前斜位主动脉缩窄.导管和造影不必要,除非表现出有明显相关的缺损(如主动脉缩窄,主动脉瓣功能不全,二尖瓣疾病,室间隔缺损),或有征象显示狭窄部位不在通常的左锁骨下动脉远端的部位或要比通常的大.

★问题所属科目：临床执业医师---内科学（含传染病学）