【提问】震颤麻痹和小舞蹈病的区别

【回答】答复：

小舞蹈病

系与风湿有关的一种弥散性脑病，故又名风湿性舞蹈病。本病可单独发生或与风湿病并存。

【诊断】

一、病史及症状：

以青少年和女性多见，成人和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。早期先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作，继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。情绪激动更著。症状常自一侧面部或手指开始，逐渐波及半身或全身；上肢重于下肢，安静时减轻，睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。

二、体检发现：

可有肌张力低，腱反射弱，动作不协调，共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。

三、辅助检查：

1.血沉快、抗"Ｏ"增高;

2.免疫功能检查：IgG、IgM、IgA可增高;

3.腰穿CSF检查:早期Ig可增高。

4.EEG55％-75％异常,以顶枕区高幅慢波及α节律减少为特点。

震颤麻痹

又称帕金森病，是发生在中年以上中枢神经变性疾病。主要病变在黑质和纹状体，因分泌多巴胺介质减少，导致震颤、肌张力增高、运动障碍

【诊断】

一、病史及症状：

原发性震颤麻痹病因不明，帕金森征群多与脑动脉硬化、颅脑损伤，CO中毒及抗精神病药物(吩噻嗪类、单胺氧化酶抑制剂、三环类)中毒有关。多缓慢起病，逐渐加重，主要症状包括震颤、肌张力增高及运动障碍。病史应注意询问有无上述史。

二、体检发现：

1.震颤：最先出现于上肢的远端（手指）逐渐波及下肢。典型的手指节律性震颤呈"搓丸样动作"。初期为静止性震颤，晚期可变为经常性。情绪激动时加重，睡眠时停止。

2.强直：肢体伸屈肌张力均增高，呈"铅管样"或"齿轮状"强直。面肌受累则缺乏表情呈面具状脸。

3.运动障碍：常因肢体及手部肌肉强直而难以完成精细动作，严重时起坐困难、躺下时不能翻身，穿鞋系带扣钮扣均困难，生活不能自理。步态障碍甚为突出，早期表现行走时下肢拖步，上肢不动，随病情进展，步伐逐渐变小变慢，启步艰难，一旦迈步，以极小步伐前冲，越走越快，不能即时停步或转弯，称"慌张步态"。

4.个别病人尚可出现言语障碍、反应迟钝等。

三、辅助检查：

1.腰穿CSF检查多巴胺代谢产物 香草醛酸含量和5－羟色胺代谢产物5－羟吲哚醋酸含量降低。

2.尿中多巴胺及其代谢产物亦降低。

3.部分病人头颅CT或MRI可见底节区缺血变性改变。

★问题所属科目：临床执业医师---神经病学