【提问】 94、男性，42岁，运动时胸闷1周。体检：胸骨左缘第3~4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音。心电图示II、III、aVF导联出现病理性Q波。超声心动图示室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动。该患者最可能的诊断是C

A、室间隔缺损

B、风湿性主动脉瓣狭窄

C、肥厚型心肌病

D、急性心肌梗死

E、劳力型心绞痛

【回答】答复：您好

肥厚型心肌病的主要症状为：

① 呼吸困难：多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺瘀血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。② 心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。③ 乏力、头晕与昏厥：多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。④ 心悸，由于心功能减退或心律失常所致。⑤ 心力衰竭，多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。

常见的体征为：

① 心浊音界向左扩大。心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。或有心尖双搏动，此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。② 胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素（2μg/min）、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药，β受体阻滞剂，下蹲，紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。

心电图表现：

①ST-T改变见于80%以上患者大多数冠状动脉正常少数以心尖区局限性心肌肥厚的患者由于冠状动脉异常而有巨大倒置的T波②左心室肥大征象见于60%患者其存在与心肌肥大的程度与部位有关③异常Q波的存在V6V5aVLⅠ导联上有深而不宽的Q波反映不对称性室间隔肥厚不须误认为心肌梗塞有时在ⅡⅢaVFV1V2导联上也可有Q波其发生可能与左室肥厚后心内膜下与室壁内心肌中冲动不规则和延迟传导所致④左心房波形异常可能见于1/4患者⑤部分患者合并预激综合征③ 第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。

超声心动图表现：

①不对称性室间隔肥厚室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3∶1此征过去比较重视但现在发现也可见于其他疾病如高血压主动脉瓣狭窄等用二维法测左室增厚的程度更为有用②二尖瓣前叶在收缩期前移③左心室腔缩小流出道狭窄④左心室舒张功能障碍包括顺应性减低快速充盈时间延长等容舒张时间延长运用多普勒法可以了解杂音的起源和计算梗阻前后的压力差

★问题所属科目：临床执业医师---内科学（含传染病学）