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蛋氨酸代谢

2013-08-10 11:05 来源:医学教育网

  公卫助理医师考试中,蛋氨酸代谢是一个常考的知识点,医学教育网将其重点整理如下:

  1.转甲基作用与蛋氨酸循环

  蛋氨酸中含有S甲基,可参与多种转甲基的反应生成多种含甲基的生理活性物质。在腺苷转移酶催化下与ATP反应生成S-腺苷蛋氨酸(S-adenosglmethiomine,SAM)。SAM中的甲基是高度活化的,称活性甲基,SAM称为活性蛋氨酸。

  SAM可在不同甲基转移酶(methyl transferase)的催化下,将甲基转移给各种甲接受体而形成许多甲基化合物,如肾上腺素、胆碱、甜菜碱、肉毒碱、肌酸等都是从SAM中获得甲基的。SAM是体内最主要的甲基供体。

  SAM转出甲基后形成S腺苷同型半胱氨酸Sadenosylhomocystine,SAH),SAH水解释出腺苷变为同型半胱氨酸(homocystine,hCys)。同型半胱氨酸可以接受N5桟H3桯F4提供的甲基再生成蛋氨酸,形成一个循环过程,称为蛋氨酸循环(methionine cycle)。此循环的生理意义在于蛋氨酸分子中甲基可间接通过N5桟H3桭H4由其它非必需氨基酸提供,以防蛋氨酸的大量消耗(图7-15)。

  N5-CH3FH4同型半胱氨酸甲基转移酶的辅酶是甲基B12.维生素B12缺乏会引起蛋氨酸循环受阻。临床上可以见到维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血。1962年Noronha与Silverman首先提出了甲基陷阱学说(methyl-trap hypothesis),后来Herbert与Zaulsky又作了修改。这个学说认为:由于维生素B12缺乏,引起甲基B12缺乏,使甲基转移酶活性低下,甲基转移反应受阻导致叶酸以N5-CH3FH4形式在体内堆积。这样,其它形式的叶酸大量消耗,以这些叶酸作辅酶的酶活力降低,影响了嘌呤碱和胸腺嘧啶的合成,因而影响核酸的合成,引起巨幼细胞性贫血。也就是说,维生素B12对核酸合成的影响是间接地通过影响叶酸代谢而实现的。

  虽蛋氨酸循环可生成蛋氨酸,但体内不能合成同型半胱氨酸,只能由蛋氨酸转变而来,所以体内实际上不能合成蛋氨酸,必须由食物供给。

  同型半胱氨酸还可在胱硫醚合成酶(cystathiorinesynthase)催化下与丝氨酸缩合生成胱硫醚(cystathionine),再经胱硫醚酶催化水解生成半胱氨酸,α-酮丁酸和氨。α-酮丁酸转变为琥珀酸单酰CoA,通过三羧酸循环,可以生成葡萄糖、所以蛋氨酸为生糖氨基酸。

  2.肌酸的合成

  肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)在能量储存及利用中起重要作用。二者互变使体内ATP供应具有后备潜力。肌酸在肝和肾中合成,广泛分布于骨骼肌、心肌、大脑等组织中。肌酸以甘氨酸为骨架,精氨酸提供脒基、SAM供给甲基、在脒基转移酶和甲基转移酶的催化下合成。在肌酸激酶(creatinephosphohinase,CPK)催化下将ATP中桺转移到肌酸分子中形成磷酸肌酸(CP)储备起来(图7-16)。

  CPK由两种亚基组成;即M亚基(肌型)与B亚基(脑型)。有三种同工酶;即MM型(在骨骼肌中)BB型在脑中)和MB型(在心肌中)。心肌梗塞时,血中MB型CPK活性增高,可作辅助诊断的指标之一。

  肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是肌酸酐(creatinine)简称肌酐。正常成人,每日尿中肌酐量恒定。肾功能障碍时,检查血或尿中肌酐含量以帮助诊断。


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