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凝血酶原、因子V、VII、X定量测定意义

【参考值】

凝血酶原:83%~127%

因子V:50%~150%

因子VII:65%~135%

因子X:45%~155%

【临床意义】

将病人血浆分别与测定凝血酶原基质血浆(人工制备凝血酶原血浆),测定因子V用的基质血浆(储存血浆或先天性因子V缺乏症患者血浆,凝血酶原时间测定应>1分钟),测定因子VII用的基质血浆(先天性因子VII缺乏症患者的血浆。基质血浆也可采用先天性因子VII缺乏症患者血浆与正常人硫酸钡吸附血浆等量混合),测定因子X用的基质血浆(先天性因子X缺乏症患者血浆或先天性因子X缺乏症患者血浆同正常人的硫酸钡吸附血浆等量混合)混合后,分别进行凝血酶原时间测定,根据正常曲线计算出浓度百分比。

先天性凝血酶原缺乏症是一种常染色体不完全隐性遗传的出血性疾病,本病极少见,常见于儿童及青年人,两性都可发生,往往有家族史,因其凝血酶原分子结构异常。又称为异常凝血酶原血症。纯合子凝血酶原测定延长,医学教育|网搜集整理凝血酶原含量降低至正常人的15%~8%时才有出血症状。杂合子临床无症状,凝血酶原含量在20%~60%,而凝血酶原时间可完全正常或仅延长1~3秒。此外获得性凝血酶原缺乏凝血酶原含量减少(见凝血酶原时间测定)。

小儿在出生时,由于维生素K需要量大,肝功能不成熟,以致合成凝血因子相对不足,凝血酶原仅为成人的25%,早产儿低达10%,于生后48~72小时达最低限度,3个月恢复达成人水平。一般不发生出血。但如果在出生后2~8天有出血者,首先应考虑新生儿出血症,应尽快治疗。

先天性因子V缺乏症是一种常染色不完全隐性遗传性的出血性疾病两性都可发病,文献上只报导过50余例,好发于儿童,一般随年龄增长症状可逐渐改善,长期不出血或呈轻度出血。纯合子因子V含量为8%~10%,可有出血医学教育|网搜集整理,有的子宫严重出血可致死亡。杂合子型较多见,因子V含量为22%~60%,但无出血症状。

手术后,严重肝脏疾病,急性白血病,结肠癌晚期,恶性贫血,营养不良性贫血,胎盘早期剥离,出血性猩红热,肾功能不全,32P治疗后,肠道吸收障碍,弥漫性血管内凝血(DIC),纤维蛋白溶解症,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等因子V含量减少。少数血友病患者特别是在出血后,可发生因子V减少。

新生儿出血生因子V减少,至第6天升至正常水平,因子V增多见于柯兴氏综合症。

先天性因子VII缺乏症是一种常染色体不完全隐性遗传性出血性疾病,两性都可发病,截止到1967年文献上仅报导过60例,临床上似血友病及凝血酶原减少症,患者因子VII含量<1%.杂合子携带者因子VII含量可达25%~65%,无出血症状。获得性因子VII减少见于肝脏疾病,维生素K缺乏症,新生儿出血症,恶性贫血、手术后、巨球蛋白血症,双香豆素抗凝治疗后,因子VII含量增多见于妊娠后期、手术中,口服避孕药后,心肌梗塞等。

先天性因子X缺乏症是一种常染色体不完全隐性遗传性出血性疾病,两性都可发病,文献上报导过60例,临床表现同因子VII缺乏症,纯合子出血较重,因子X含量少于1%;杂合子出血轻,因子X含量在50%左右,凝血酶原时间仅延长1~3秒,此外在淀粉样变性、多发性骨髓瘤伴发淀粉样变性,因子X明显减少,肝脏疾病,初生儿及早产儿出血性疾病,双香豆素抗治疗6~7天,因子XIII含量减少。

因子XIII增多见于妊娠期及口服避孕药后。

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