【名称】血管环压迫气管的外科处理（Compression of the Trachea by Vascular Rings ）

【概述】血管环压迫是指与气管相邻的大血管由于先天性发育异常，即主动脉弓、无名动脉、肺动脉、锁骨下动脉的畸形，在解剖上形成环状结构，对气管或食管造成束缚和压迫，引起呼吸或吞咽困难。血管环压迫是婴幼儿产生气道梗阻的重要原因之一。按畸形的解剖学特点，血管环可分为：完全性血管环双主动脉弓右位主动脉弓并左动脉导管韧带不完全性血管环无名动脉压迫肺动脉吊带样压迫尽管这些畸形的血管环，有完全和不完全性之分，但其病理生理改变和临床症状基本相同。1945年Gross首次成功地为一例双主动脉弓所致气管梗阻的患儿施行了矫正手术，3年之后，他又为4个月的婴儿矫正了无名动脉对气管的压迫。1954年Potts为患肺动脉吊带样压迫的5个月婴儿成功施行了肺动脉移植术，解除了右肺动脉对气管的压迫。

（1）解剖学特征及临床表现：双主动脉弓是引起气管、食管受压最常见的畸形。升主动脉分出两个弓，围绕气管、食管向后下再汇入降主动脉，其中2/3以右后弓为主供血，1/3以左前弓为主供血，很少有两个弓大小相等者。颈动脉和锁骨下动脉对称地从两个弓发出，这样所形成的血管环紧紧地束缚和压迫气管、食管。患儿出生后1个月内就有喘鸣、气急，咳嗽时发出海鸥鸣叫样的尖叫声，轻微的感冒就会引起患儿严重的呼吸困难。

（2）诊断：胸部X线摄片能够确定主动脉弓与气管的关系，在较粗大的弓一侧常可显示出气管腔受压的改变。食管造影可见食管两侧在同一位置存在大小相等的压迹。CT可清晰地显示主动脉弓、锁骨下动脉等大血管的畸形，MRI利用血液流空现象可清楚地显示出双主动脉弓、动脉导管韧带、锁骨下动脉、颈动脉与气管及食管的关系。纤维支气管镜检查虽有助于确定气管受压的部位，但往往由于婴幼儿气急、呼吸困难严重，一般很少进行。

【操作方法】（1）由双主动脉弓引起的气管受压，应当尽早行手术矫正。否则，由于压迫引起气管黏膜水肿，即使轻微的上呼吸道感染，都会导致患儿严重缺氧，甚至夭折。有人曾试用气管内置支架，结果引起致命的气管、血管、食管瘘。医学教|育网搜集整理手术一般经左胸后外侧切口，将前锯肌、背阔肌牵开而不切断，经第4肋间进胸。将较小的一支主动脉弓游离（通常约30%～40%的患儿是闭锁的），先钳闭该支而不切断，请麻醉师检查颈总动脉和桡动脉搏动是否良好，以免头颈及上肢的血供被截断，然后于两血管钳之间切断，残端用 Prolene缝线连续缝合，切不可采用简单的结扎法处理。同时切断动脉导管韧带，充分松解气管、食管周围的粘连。纵隔胸膜不必缝合，以免形成粘连再次引起气管受压。术中注意在暂时阻断拟切断的主动脉弓时，会引起一过性的血氧饱和度下降，应适当加压通气。术后加强呼吸道管理，包括雾化吸入、协助咳嗽排痰等。手术一般均能取得满意的效果，仅少数患儿术后仍存在哮鸣音，但持续半年左右会逐渐消失。