【名称】肺隔离症及其切除术（Pulmonary Sequestration and its Excision）

【概述】在胚胎发育过程中，部分肺组织与正常肺组织隔离开来形成肺隔离症。

被隔离的肺组织与正常肺叶包在同一个脏层胸膜中称为叶内型肺隔离症。隔离的肺组织有自己独立的脏层胸膜。少数肺隔离症与正常肺叶不通，大多数肺隔离症通过Kohn孔和（或）细支气管与正常肺相通，但无呼吸功能，无炭末或有极少量炭末沉着。显微镜下可见柱状纤毛上皮，不规则的支气管样结构，囊内含有黏液。不论叶内型还是叶外型都有异常的血管系统。动脉供应可来自胸主动脉、腹主动脉及其分支，静脉回流入正常肺静脉是叶内型肺隔离症最常见的类型。叶外型可由体动脉供血，体静脉回流。极少数由双重动脉供血和（或）双重静脉引流。个别病例则无动脉供血也无静脉引流，仅靠局部小血管供血。约14%的肺隔离症还合并有其他异常的畸形。

与支气管不相通的肺隔离症几乎全无症状，X线检查时偶可发现肺内阴影。医学教|育网搜集整理肺隔离症一旦与邻近肺叶相通，将导致感染而出现发热、胸痛、咳嗽、咯血或血性脓痰。患侧呼吸音低并常有啰音。经抗生素治疗症状能暂时缓解，但常复发。

诊断靠胸部X线检查和血管造影。X线胸片常见肺下叶后基底段有不规则三角形，多边形或椭圆形阴影，密度均匀，边缘锐利，长轴指向内后方。断层片可见肿块与膈肌之间有条索状阴影。MRI和CT扫描可帮助诊断，血管造影能证实此条索影中有异常血管。不能做上述检查的新生儿和婴儿，可采用彩色多普勒超声诊断确诊。合并感染的肺隔离症，周围有炎症，肿块中有囊腔，易误诊为肺囊肿或慢性肺化脓症。

肺隔离症多数是叶内型，虽然叶内型肺隔离症可能仅累及一个肺段，但因为炎症和肺段解剖上的困难，往往需要做肺叶切除术。

【适应证】

（1）有症状者。

（2）病人无症状，但肺内阴影难与肺癌和肺囊肿等需要手术治疗的疾病鉴别时。

【麻醉与体位】气管内插管全麻，侧卧位。

【手术步骤】

（1）一般采用标准后外侧切口开胸，受累肺叶常有炎性反应并伴有局部淋巴结肿大。

（2）显示左肺下叶叶内型肺隔离症。向前牵开已萎陷的左肺下叶，切开降主动脉外膜，由其发出至隔离肺的异常血管被解剖分离出来。小心地向膈肌方向分离，有时可能还有几条异常动脉穿过膈肌到隔离肺组织供血。这些血管必须结扎加缝扎后再切断。

（3）发出到隔离肺去的异常血管全部解剖分离、结扎、切断之后，再解剖斜裂。按照肺叶切除的常规步骤解剖、结扎、缝扎并切断肺叶动脉和静脉。然后处理支气管。见“肺切除术”。

（4）右侧病变应在心脏后面，下腔静脉外侧切开纵隔胸膜，在食管的前面解剖分离出异常动脉。与左侧一样，可能有1支或多支异常动脉穿过膈肌到隔离肺组织供血。解剖分离、结扎、切断所有异常血管之后再按正常顺序做肺叶切除。

（5）叶外型肺隔离症可以只做隔离肺组织切除。