（一）内科治疗 主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。
（二）外科治疗 根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。
矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来，解剖矫正手术越来越受到重视。目前最常进行的是双调转术，包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术。心房内调转术常采用Senning手术或改良Senning手术；医学`教育网搜集整理肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术，合并较大的VSD和肺动脉狭窄者应作Rastelli手术。双调转术有望成为治疗矫正型大动脉错位的首选术式。
