临床医学检验职称

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遗传性纤维蛋白原缺陷症

  (1)遗传性纤维蛋白原缺乏症:临床上分为低纤维蛋白原血症和无纤维蛋白原血症两种。纤维蛋白原≤0.9g/L可诊断为低纤维蛋白原血症;≤0.5g/L可诊断为无纤维蛋白原血症。

  (2)异常纤维蛋白原血症:它是由于纤维蛋白原分子结构发生基因缺陷所致。包括①纤维蛋白肽(FPA或FPB)释放障碍,如异常纤维蛋白原BarelonaⅡ型;②纤维蛋白单体聚合障碍,如Paris Ⅱ、Ⅲ型;③纤维蛋白交联异常,如Tokyo型;④纤维蛋白原对纤溶酶原结合能力降低,如New York Ⅰ型等医学|教育网搜集整理。

  延长的CT、APTT、PT、RVVT、爬虫酶时间和减低的PAdT、PAgT,均可被正常血浆或纤维蛋白原所纠正。

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