抗线粒体抗体（AMA）所针对的抗原是内层线粒体膜，无器官特异性和种属特异性。该抗体主要是IgG，与PBC相关，但对肝细胞或胆管没有直接的损伤效应，在疾病中的作用尚不明确。
AMA用免疫荧光法进行检测，用医|学教育网搜集整理大鼠肾的冰冻切片作基质；也可用ELISA来检测。正常结果为阴性或效价在1:5以下。PBC患者可有79%～94%为阳性反应或效价≥1:160；长期持续性肝阻塞、慢性活动性肝炎、原因不明性肝硬化等也可呈阳性反应。但是肝外性黄疸一般为阴性。
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