巨球蛋白血症是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病,多见于老年男性。
1.病因不明:可能与遗传因素和慢性抗原刺激及自身免疫等因素有关。
2.临床特征:①淋巴结-肝-脾肿大为其特征;②老年发病;③有不明原因贫血及出血倾向;④有中枢和/或周围神经系统症状;⑤有雷诺现象;⑥有视力障碍。
3.免疫学特征:①血清中有单克隆IgM含量↑,一般>10g/L,为其特点;②红细胞正色素性贫血、白细胞和血小板减少;③骨髓中有淋巴细胞样浆细胞浸润;④血清相对粘度↑;⑤本周蛋白尿(10%~30%患者可有,常为κ)医学教|育网搜集整理。