MHC-Ⅱ类分子表达缺陷病又称裸淋巴细胞综合征,极罕见的原发性严重联合免疫缺陷病医|学教育网搜集整理。
临床特征:①外周血T细胞数目正常,但细胞免疫功能严重受损,CD4+T细胞减少,②血清Ig减少,③迟发型超敏反应减弱,④对TD抗原的抗体应答缺失,⑤对各种微生物易感染。
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