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PD是一种先天性解剖异常，部分病人可没有任何临床症状，只有在副乳头开口处有狭窄，引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。Lehman等报告52例PD病人，其中顽固性腹痛24例（46%），急性复发性胰腺炎17例（32.7%），慢性胰腺炎11例（21.1%）。Warshaw等报告100例具有发作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人，其中71例为典型PD.李兆申等报告10例均有腹部隐痛，5例有复发性胰腺炎发作史。
主要根据ERCP或MRCP确诊。今泉等提出的ERCP诊断标准如下：
1.确诊从主乳头插管造影，腹侧胰管短小，从副乳头插管造影背侧胰管显影，但背、腹胰管彼此无交通吻合支。
2.基本确诊从副乳头插管造影仅背侧胰管显影。
3.可疑诊断从主乳头插管造影，仅见短小腹侧胰管。
