好发于头面部疏松区，唇、眼睑、舌、日底和下颌下。唇部损害可单独累及上唇或下唇，也可同时累及双唇。开始患处皮肤或黏膜有瘙痒、灼热痛。随之发生肿胀。肿胀区界限不明显，按之较韧而有弹性。水肿可在十几分钟内形成，呈淡红色或无色泽改变。若浅层毛细血管扩张时，水肿区黏膜皮肤色不正常或泛红发亮。
由于神经末梢受水肿的影响，故灼热、瘙痒感明显。深部水肿，肿胀范围不等，组织微硬而有弹性，但无压痛。水肿以口唇最为多见，可表现为上唇肥厚翘突，严重时可波及鼻翼和颧部。一般在数小时或1～2日内逐渐消退。但可在同一部位反复发作。某些病例，除水肿外，还可伴有某一部位的荨麻疹，由于这是同病异型的皮肤变态反应，所以，血管神经性水肿也称为巨型荨麻疹。
如肿胀发生在舌部可致巨舌，波及软腭可引起口腔功能障碍。若肿胀发生在会厌处则影响呼吸，甚至导致窒息，如不立即旎行气管切开，可致死亡。肿胀持续数小时或数日消退，不留痕迹，但可能复发。
