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天疱疮介绍

  天疱疮(pemphigus)是一类严重的、慢性的黏膜一皮肤自身免疫大疱性疾病。临床上根据皮肤损害特点可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型,其中寻常型天疱疮发生口腔黏膜损害最为多见。

  流行病学的研究显示,天疱疮的发病率一般约为每年1/20万,本病可发生于任何年龄(包括婴儿至老人)、种族和民族。但在犹太人群中,其发病率明显升高。临床上最多见于40~60岁的人群,少年儿童少见医学教|育网搜集整理。无性别差异或女性较男性稍多。绝大多数病例发展较慢,从发生到诊断一般历时7个月。近56%的患者仅表现为口腔损害;32%口腔损害伴皮肤损害;12%仅有皮肤损害。60%的病例口腔损害早于皮肤损害6个月~1年。在皮质类固醇使用以前,本病确诊后l年内死亡率为50%,如今10年生存率达到95%以上。

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