本病一般无明显症状，受累骨呈缓慢性增大。可发生于单一骨，即单骨性纤维结构不良，也可发生于2处以上骨。称为多骨性（polyostotic）纤维结构不良。单骨性病例较多见，约占80%.常累及颌骨。其他常见发病部位还有肋骨和股骨等。多骨性纤维结构不良较少见，但约一半的病例累及头颈部，表现为颅骨、面部骨或颌骨的同时受累。多骨性损害同时伴有皮肤色素沉着和女性性早熟等内分泌异常，称为McCune-Albright综合征。
单骨性病例多见于年轻成人，平均年龄约为25岁。性别无明显差异。多骨性者则好发于10岁以前儿童，女性多见。本病发展缓慢，病程长，青春期后可停止生长，也可终生缓慢进展。上颌比下颌多见，一般表现为无痛性骨膨胀，引起颜而部不对称，牙移位及咬合关系改变，典型的X线表现为病变骨区阻射性降低，呈磨玻璃样改变，病变与周围正常骨的界限不明显医`学教育网搜集整理。病变区纤维成分较多时。可表现为囊性密度减低区，类似于囊肿或囊性肿瘤。病变内骨化明显时。则可见散在斑块状密度增高区。CT和MRl可进一步明确病变的特征和程度。
